4．5型磷酸二酯酶抑制剂

目前国外只有西地那非上市，商品名为"REVATIO"。我国目前没有批准西地那非治疗肺动脉高压的适应证，也没有治疗肺动脉高压的专用剂型，在此不做推荐。需要注意，国内己经有很多患者自行使用，但是剂量与方法较为混乱，应该按照国外推荐初始剂量20mg tid口服来规范治疗。

5．联合治疗

目前国际联合血管扩张剂治疗试验的结果均无大样本结果发表，在此不做推荐。

6．其它

NO由于无法监测吸入浓度，使用不方便而无法长期应用，因此缺乏长期应用的临床资料。国内外均不建议将其作为长期治疗药物。精氨酸是合成NO的底物，因此有报道补充L-精氨酸能增加NO的合成，降低肺动脉压，是辅助治疗的一种选择。

（四）房间隔造口术

充分使用上述内科治疗之后，患者仍无明显好转，即可推荐患者进行房间隔造口术。一般使用切割球囊来完成技术操作。

    入选标准：诊断为重度肺动脉高压（重度肺动脉高压的标准为肺动脉收缩压>70 mmHg)的住院患者，经过充分的内科治疗仍然反复发生晕厥和／或右心衰竭的重度肺动脉高压患者；静息状态下动脉血氧饱和度>80%，红细胞压积>35%，确保术后能维持足够的系统血氧运输；患者及家属同意进行治疗并签署知情同意书。

排除标准：超声心动图或者右心导管证实存在解剖上的房间交通；右房压>20mmHg;目前国内报道较少，但是对于发展中国家，没有条件使用前列环素的地区，推荐积极开展此项技术。主要目的是减轻右心负荷，增加左心搏出量而改善症状。

（五）肺移植

单侧肺移植、双肺移植及活体肺叶移植及心肺移植已在国外成熟应用于肺动脉高压患者的治疗，主要指征：已充分内科治疗而无明显疗效的患者。肺移植技术明显延长了这些患者的寿命和生活质量，患者可以停止使用治疗肺动脉高压的药物。

我国目前尚无肺移植治疗肺动脉高压的报道，建议有条件开展此项技术的单位，严格掌握手术指征，积极开展此项技术治疗晚期肺动脉高压患者。

（六）基因治疗

美国和加拿大均有成功报道，但是距离临床推广使用尚远。