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    肺循环高压尤其肺动脉高压已成为严重危害国人身心健康的疾病，据美国NIH注册登记研究结果，特发性的肺动脉高压年发病率约为1-2/百万人口。法国注册资料表明肺动脉高压的患病率为15/百万人口。硬皮病患者中肺动脉高压的发病率为6%-60%。弥漫型硬皮病患者中大约33%继发有肺动脉高压，CREST综合症的患者中大约有60%的患者继发肺动脉高压。

    建议患者首次入院，必须要明确采集到患者首次出现的症状及具体时间。必须要为患者准确评价心功能分级，完成六分钟步行距离试验的评价。确立右心导管检查在诊断肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的价值。全面采纳与国际接轨的肺循环高压诊断分类方法。建议国内全面废除原发性肺动脉高压、原因不明肺动脉高压、继发性肺动脉高压等诊断名称，统一采用与国际接轨的最新诊断分类方法。

    肺动脉高压的临床症状没有特异性，对出现气短，晕厥，胸痛等症状而不能用常见心、肺疾病解释时，应想到肺动脉高压可能，尽早进行超声心动图筛查，缩短患者确诊时间。超声心动图是筛查肺动脉高压重要的无创检查手段，如果超声心动图显示三尖瓣返流速度>2.5m/s,或者右房、右室扩大等高危征象，或估测静息状态肺动脉收缩压≥30mmHg时应考虑肺动脉高压可能，应进一步进行右心导管检查。如估测的肺动脉收缩压≥40mmHg，则基本可以明确患者存在肺动脉高压；但是不能根据超声心动图检查结果直接确诊肺动脉高压。

    对拟诊肺动脉高压的患者必须进行右心导管检查。必须注意以下两点：1)按照规范方法开展右心导管检查；2)确诊特发性肺动脉高压时肺毛细血管楔压<15mmHg。应对特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压家系成员及危险因素接触史的人群定期进行超声心动图筛查。

肺动脉高压的传统治疗是肺动脉高压治疗的基石，特殊治疗应建立在规范传统治疗上。钙离子拮抗剂只能应用于急性血管扩张药物试验敏感的肺动脉高压患者。并且应用1-2年后还应再次进行急性血管扩张药物试验重新评价敏感性，只有长期敏感者才能继续应用。建议口服波生坦和吸入性伊洛前列素作为治疗特发性肺动脉高压的一线治疗药物。药物治疗无效的患者应该积极推荐患者进行房间隔造口术或者肺移植治疗。