一、定义与专用术语说明

　　（一）专用术语说明

    主要有肺循环高血压，肺动脉高压，特发性肺动脉高压三个概念。

    肺循环高血压是指包括肺动脉高压，肺静脉高压，混合性肺动脉高压的总称，整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压，对应英文术语为"Pulmonary hypertension"。目前可将肺循环高血压分为5大具体分法(表1)。

    肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常，主要原因是肺小动脉原发病变而导致的肺动脉阻力增加，表现为肺动脉压力升高而肺静脉压力在正常范围内，所以需要肺毛细血管嵌正常才能诊断，对应："Pulmonary arterial hypertension"。目前被划分为肺循高压的第一大类。需要特殊说明，本文所叙述的诊断治疗规范均限于本类肺动脉疾病。国内也有专家称之为“动脉型肺动脉高压”。

特发性肺动脉高压是没有发现任何原因，包括遗传，病毒和药物而发生的肺动脉高压，也需要排除肺静脉压力增高，对应英文术语为“Idiopathic pulmonary arterial hypertension”。 

　　（二）定义

　　肺循环高压是由多种病因引起肺血管床受累而使肺循环阻力进行性增加，最终导致右心衰竭的一类病理生理综合征。目前肺循环血压增高的诊断标准是：在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压>30mmHg,和／或肺动脉平均压>25mmHg,或者运动时肺动脉平均压>30mmHg。此外，诊断肺动脉高压，除了上述肺循环高血压的标准之外，尚需包括肺毛细血管嵌顿压(PCWP) <15 mmHg。需要强调，上述标准为右心导管数据，并非无创检查手段估测的数据。