二、肺动脉高压的诊断分类
1998年以前，肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。1998法国Evian会议，将肺循环高压分为5个大类，2003年威尼斯会议对Evian诊断分类标准进行修订，将肺动脉高压共分为5大类，21亚类（表l）；
其中最大的变化是废除原发性肺循环高压的概念，而将之细化为特发性肺动脉高压和家族性肺动脉高压，其他类型的肺动脉高压包括相关因素引起的，例如减肥药HIV感染、胶原血管疾病和先天性心脏病等。另外，将肺静脉闭塞病及肺毛细血管瘤这两类疾病从肺静脉高压系列里转移到肺动脉高压系列里。
肺动脉高压分类，是根据病因，病理生理及治疗方法的不同而进行的诊断分类，要求将肺动脉高压患者的诊断必须定位清楚，才能制定下一步治疗方案。每一大类的肺动脉高压患者治疗基本原则都是有很大的区别。
表1. 2003年威尼斯会议肺循环高压临床诊断分类
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1.肺动脉高压
1.1特发性肺动脉高压
1.2家族性肺动脉高压
1.3相关因素所致
1.3.1胶原性血管病
1.3.2分流性先天性心内畸形
1. 3.3门静脉高压
1.3.4 HIV感染
1.3.5药物／毒性物质：食欲抑制剂；BMPR Ⅱ
1.3.6其它：I型糖原过多症，Gaucher病，甲状腺疾病，遗传性出血性毛细血管扩张症，
血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除
1.4因肺静脉和／或毛细血管病变所导致的肺动脉压
1.4.1肺静脉闭塞病
1.4.2肺毛细血管瘤 1.5新生儿持续性肺动脉高压 |
2.左心疾病相关性肺循环高血压
2.1主要累及左房或左室的心脏疾病
2.2二尖瓣或主动脉瓣疾
3.与呼吸系统疾病或缺氧相关的肺循环高血压
3.1慢性阻塞性肺疾病
3.2间质性肺病
3.3睡眠呼吸障碍
3.4肺泡低通气综合征
3.5慢性高原病
3. 6肺泡-毛细血管发育
4.慢性血栓和／或栓塞性肺循环高血压
4.1血栓栓塞近端／远端肺动脉
4.2远端肺动脉梗阻
4.3非血栓性肺栓塞（肿瘤，虫卵和／或寄生虫，外源险物质）
5.混合性肺循环高血压 类肉瘤样病，组织细胞增多症，淋巴血管瘤，血管压迫（腺瘤，肿瘤，纤维性纵隔炎） |
建议：我国应采用威尼斯世界卫生组织肺动脉高压专题会议对肺循环高血压的诊断分类原则，诊断肺动脉高压患者需要严格遵守上述诊断标准，按照本分类原则明确患者具体诊断分类。废弃使用“原发性肺动脉高压”，“无法解释的肺动脉高压”，“继发性肺动脉高压”等诊断名词。
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