四、治   疗

鉴于肺动脉高压患者治疗方法的复杂性，强烈建议肺动脉高压患者到专科医疗机构接受治疗。也强烈建议非肺血管病专业医师在接诊肺动脉高压患者后，尽量将患者转移到专科医师处进行治疗，如患者因病情危重不适合转诊，也建议邀请专科医师会诊制定治疗方案。专家工作组在肺动脉高压的治疗方面达成以下共识： 

（一）基本治疗

非常重要，主要是针对基础疾病和相关危险因素进行治疗，例如给低氧血症的患者吸氧，对阻塞性睡眠呼吸障碍的患者给予持续正压通气(CPAP)和吸氧治疗，对慢性血栓栓塞性疾病患者给予抗凝甚至肺动脉内膜剥脱治疗等。正确认识并处理基础疾病和相关因素是治疗肺动脉高压的根本。 

（二）传统治疗

    传统治疗主要包括华法林抗凝、吸氧、利尿剂和地高辛等。主要是针对右心功能不全和肺动脉原位血栓形成。

    氧疗：第一大类肺动脉高压患者（先天性心脏病相关肺动脉高压除外）吸氧治疗的指征是：血氧饱和度低于91％；其他类型肺动脉高压患者，包括先天性心内分流畸形相关肺动脉高压则无此限制，均可从氧疗中获益。

地高辛：心排血量低于4L/min，或者心指数低于2.5L/min/m²是应用地高辛的绝对指征；另外，右心室明显扩张，基础心率大于100次／分，合并心室率偏快的房颤等均是应用地高辛的指征。

利尿剂：对于合并右心功能不全的肺动脉高压患者，初始治疗应给予利尿剂，但是应该注意肺动脉高压患者有低钾倾向，补钾应积极且需密切监测血钾，使血钾水平不低于4.Ommol /l。

    华法林：为了对抗肺动脉原位血栓形成，一般使INR控制在1.5-2.0之间即可。如患者为慢性血栓栓塞性肺动脉高压患者，则抗凝强度要达2.0-3.0之间。

多巴胺：是重度右心衰竭（心功能Ⅳ级）和急性右心衰竭患者首选的正性肌力药物，一般起始剂量为3-5ug/kg/min,可逐渐加量到10-15ug/kg/min甚至更高。