先天性心脏血管病的诊断与治疗
先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。随着心脏诊断方法及外科手术治疗技术的进展,目前绝大多数先天性心血管病均能获得明确的诊断和手术矫正治疗,预后较前有明显的改观。
病因:
病因比较复杂,有些患者的发病原因不易查找。一般认为是由于在胎儿心脏在发育过程中受到干扰,使部分心脏组织发育停顿或缺陷,或者部分该退化者未能完全退化所致。
一、 胎儿周围环境因素:妊娠早期子宫内病毒感染,如风疹病毒感染,可引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄。柯萨奇病毒感染可引起心内膜弹力纤维增生症。此外羊膜病变,胎儿周围机械压迫,母体营养障碍,维生素缺乏及代谢病,母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射,均可能与本病发生有关。
二、 遗传因素:有5%先心病患者可发生于同一家族,其病种相同或近似,可能由于基因异常或染色体畸变所致。
三、 其他因素:高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高,发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。
症状与体征:
轻者可无任何症状。可在体检时偶然发现心脏杂音,紫绀,或发育迟缓。有的患儿常在较剧烈活动时由于呼吸困难,突然中止活动,常需下蹲,休息片刻后再继续运动。有的婴幼儿极易反复感冒发热。有的婴幼儿哭闹时口唇青紫。病情重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等。有的家长发现患儿心前区异常隆起,心脏剧烈跳动,甚至可闻及心脏异常杂音。上述征象可能是由于先心病引起的早期表现。年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。
根据血液动力学结合病理生理变化,可分为三类:
一、 无分流类:心脏左、右两侧无分流,无紫绀,如肺动脉口狭窄,主动脉瓣狭窄,主动脉缩窄,原发性肺动脉扩张,原发性肺动脉高压或右位心等。
二、 左至右分流类:在左、右心腔或主、肺动脉间有异常通道,左侧压力高于右侧,左侧动脉血通过异常通道进入右侧静脉血中。,如心房间隔缺损,心室间隔缺损,动脉导管未闭,主肺动脉隔缺损,部分肺静脉畸形引流,瓦氏(Valsalva)窦动脉瘤破入右心。这一类患者一般无紫绀,若在晚期发生肺动脉高压,有双向或右到左分流时,则出现紫绀,又叫晚期紫绀型。
三、 右至左分流类:右心腔或肺动脉内压力异常增高,血流通过异常通道流入左心腔或主动脉。一般出生后不久即有紫绀,如法乐氏四联症,法乐氏三联症,三尖瓣闭锁,永存动脉干,大血管借位,艾森曼格氏综合征等。
检查:
常见典型先心病,通过症状、体征、心电图,X-线和超声心动图即可作出诊断,并能估计其血液动力学改变,病变程度及范围,以定治疗方案。对合并其他畸形、复杂先心病,可结合心导管或心血管造影等检查,了解其异常病变程度,类型及范围,综合分析,作出明确的诊断,并制定治疗方案。
治疗:
一般取决于畸形的类型和严重程度
非常规手术治疗:由于对先心病诊疗水平的提高,目前不少类型先心病,如心房间隔缺损,心室间隔缺损和动脉导管未闭,采用封堵器治疗并取得满意疗效。尤其近年来国产封堵器的研制成功,费用大幅下降,为某些先心病的非常规手术治疗的推广创造了条件。由于非常规手术治疗创伤小,费用与常规手术治疗费用相近,因此倍受患者青睐。
手术治疗: 对于复杂的先心病,须采用手术治疗。对于需手术矫正者,手术时机要根据术前心功能状况,有无合并症而定。无分流类或者左到右分流类,轻者无症状、心电图和X-线无异常者,以及中,重度分流均可通过手术矫正,预后较佳。若已产生严重肺动脉高压双向分流则预后较差。右至左分流或复合畸形者,病情较重者,应争取早日手术。轻者可选择手术时机,以10岁左右为佳。
先天性心脏血管病中室间隔缺损,动脉导管未闭和法乐氏四联症较易并发感染性心内膜炎,影响预后,需注意防治。